Cardiomyopathies & myocardites · Registre majeur · EXCALIBUR

Exploration of Arrhythmia Burden in Cardiac Amyloidosis Using Implantable Loop Recorders: The EXCALIBUR Study

Amylose cardiaque : les arythmies sont fréquentes et souvent silencieuses

JACC · mai 2026 · présenté à HFA 2026

Dans cette étude prospective monocentrique, 110 patients chez qui une amylose cardiaque à transthyrétine ou à chaînes légères venait d’être diagnostiquée, et qui n’étaient pas encore traités, ont reçu un moniteur cardiaque implantable après un bilan complet comprenant une IRM cardiaque. Une bradyarythmie justifiant un stimulateur (indication de classe I) est survenue chez 17,3 % des patients (23,8 % dans l’amylose à transthyrétine contre 8,5 % dans l’amylose AL) et une fibrillation atriale nouvelle chez 28,2 % de ceux qui n’en avaient pas ; ces arythmies étaient souvent asymptomatiques. Les troubles de conduction initiaux et la charge amyloïde myocardique sont associés à la survenue de ces événements.

Résultat principalBradyarythmies justifiant un stimulateur (classe I) chez 17,3 % des patients et fibrillation atriale nouvelle chez 28,2 %, souvent sans symptôme.

En pratiqueDans l’amylose cardiaque, l’absence de plainte ne signifie pas l’absence d’arythmie : dans cette cohorte, près d’un patient sur six a développé une bradyarythmie justifiant un stimulateur et plus d’un sur quatre une fibrillation atriale, surtout dans les formes à transthyrétine. L’étude identifie les patients les plus exposés (QRS large, charge amyloïde élevée à l’IRM), mais ne démontre pas qu’un monitorage prolongé systématique améliore leur devenir. Quant au défibrillateur, l’étude n’a pas été conçue pour en évaluer l’intérêt : parmi les 21 décès observés, le rythme terminal enregistré était une activité électrique sans pouls dans les 10 décès d’amylose à transthyrétine et dans 9 des 11 décès d’amylose AL, les 2 autres étant liés à une arythmie ventriculaire soutenue. Sur un nombre de décès aussi faible, ces observations ne permettent pas de trancher la question de l’implantation d’un défibrillateur.

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Question clinique

Quelle est la fréquence réelle des arythmies au cours de l’amylose cardiaque, alors que leur dépistage repose habituellement sur des enregistrements de courte durée et sur les symptômes rapportés par le patient ?

Méthode

Étude observationnelle prospective monocentrique. Cent dix patients non encore traités, avec un diagnostic récent d’amylose cardiaque à transthyrétine (43 formes sauvages, 20 héréditaires) ou à chaînes légères (47 patients), ont bénéficié d’un bilan complet comprenant une IRM cardiaque, puis de la pose d’un moniteur cardiaque implantable, ou Holter implantable ; les événements rythmiques ont ensuite été recueillis en continu.

Résultats clés

Une bradyarythmie justifiant un stimulateur (indication de classe I) est survenue chez 17,3 % des patients, plus souvent dans l’amylose à transthyrétine que dans l’amylose AL (15 patients, soit 23,8 %, contre 4, soit 8,5 % ; p = 0,036).
Une fibrillation atriale nouvelle est apparue chez 28,2 % des patients qui n’en avaient pas (50,0 % dans l’amylose à transthyrétine contre 12,2 % dans l’amylose AL ; p < 0,001).
Les troubles de conduction initiaux et la charge amyloïde myocardique sont associés à la survenue des bradyarythmies (durée du QRS : sHR 1,03, IC95 % 1,01–1,04 ; volume extracellulaire à l’IRM : sHR 1,06, IC95 % 1,02–1,10), et la charge amyloïde à celle de la fibrillation atriale (volume extracellulaire : sHR 1,04, IC95 % 1,00–1,08).
Vingt et un patients sont décédés pendant le suivi (19,1 %) : 10 dans l’amylose à transthyrétine (15,9 %) et 11 dans l’amylose AL (23,4 %). Chez les 10 patients décédés d’amylose à transthyrétine, le rythme terminal enregistré était dans tous les cas une activité électrique sans pouls (AESP) ; chez les 11 patients décédés d’amylose AL, il s’agissait d’une AESP chez 9 (81,8 %) et d’une arythmie ventriculaire soutenue chez 2 (18,2 %).

Limites

Il s’agit d’une cohorte monocentrique de 110 patients suivis dans un centre de référence de l’amylose : les patients y sont probablement plus graves que ceux vus en consultation courante.
L’étude est descriptive : elle ne montre pas qu’un dépistage rythmique systématique ou une stimulation plus précoce améliorent le pronostic.
La durée de suivi n’est pas précisée dans le résumé, ce qui empêche de rapporter ces pourcentages à une période donnée ; le nombre de décès analysés est faible.

Résumé à valider par le lecteur avant application clinique — se reporter à l’article original en lien. Fiche rédigée à l’aide de l’IA.